William 'Billy' Connolly wurde am 24. November 1942 als Nachfahre irischer Einwanderer im schottischen Glasgow geboren. Nach der Schule absolvierte er eine Ausbildung zum Schweißer und arbeitete auf den Glasgower Werften. Schließlich gab er seinen Beruf auf, um sich seinem Hobby, der Folk-Musik, zu widmen.
Mit einem Freund gründete er eine Band und spielte verschiedene Musik-Instrumente auf der Bühne. Nach Auflösung der Band trat er weiterhin als Solo-Künstler und Komödiant auf. Dies verhalf ihm zu Auftritten in der TV-Show "Parkinson". 1975 landete er mit der Single "D.I.V.O.R.C.E." sogar einen Nummer-Eins-Hit in England. Daneben brachte er als Stand-Up-Comedian mit seinem schottischen Akzent und seiner unkonventionellen und meist provokanten Themenwahl das Publikum zum Lachen.
Seine Popularität ermöglichte ihm ab Mitte der 70er Jahre eine weitere Karriere als Schauspieler. Zunächst in komödiantischen Rollen wie in der Sitcom "Head oft the Class" oder der eher unbekannten Komödie "Wasser – Der Film". Zunehmend wurde er auch als Charakter-Darsteller engagiert. Seine wohl prestige-trächtigste Rolle hatte er als schottischer Diener John Brown in dem Drama "Ihre Majestät: Mrs. Brown" (1997), in dem er eine Beziehung mit Königin Victoria hat, die von Judi Dench gespielt wird. Connolly erhielt für seine Darbietung Nominierungen für den BAFTA- und den Screen Actors Guild Award. Weitere nennenswerte Auftritte hatte er in Edward Zwicks "Last Samurai" (2003) mit Tom Cruise und als Pater Joe in dem Mystery-Thriller "Akte X – Jenseits der Wahrheit" (2008) an der Seite von David Duchovny und Gillian Anderson. Demnächst wird er als Zwergenanführer Dain Eisenfuß in Peter Jackson Roman-Verfilmung "Der kleine Hobbit" zu sehen sein.
2001 zeichnete die Universität Glasgow Billiy Connolly mit der Ehrendoktorwürde aus. Für sein Lebenswerk erhielt er 2003 einen BAFTA und trägt seitdem den Titel CBE (Commander of the British Empire). 2010 wurde er dann von der Stadt Glasgow mit der Auszeichnung Freedom oft he City geehrt.
Seit 1989 ist Billy Connolly mit seiner zweiten Frau, der Psychologin und Komödiantin Pamela Stephenson verheiratet, mit der er drei Töchter hat.