Das oberflächliche Glitzern der Modewelt hat es Jean-Dominique Baubys (Mathieu Amalric) angetan. Hübsche Frauen, schicke Autos und teure Restaurants prägen seinen Lebensstil. Im Alter von 42 Jahren ist damit Schluss, Jean-Do erleidet einen Hirnschlag. Er bekommt alles mit, was um ihn herum passiert, kann aber nur noch sein linkes Auge bewegen. Der restliche Körper ist gelähmt. Mit dem Blinzeln seines Auges diktiert er innerhalb von 14 Monaten seine Autobiografie. Dazu hält ihm die Logopädin Henriette Durand (Marie-Josée Croze) ein Alphabet vor, das die Buchstaben nach ihrer Häufigkeit in der französischen Sprache sortiert: E-S-A-R-N-T-U-L... Immer wieder werden diese Buchstaben vorgelesen, beharrlich und wie ein Gebet. Zu Beginn möchte Jean-Do einfach nur sterben, doch dann rafft er sich auf und entdeckt das Schöne am Leben. Bauby zehrt von seinen Erinnerungen, seiner Fantasie und seiner Ex-Frau Céline Desmoulins (Emmanuelle Seigner). Er kommt zu der Erkenntnis: "Als ich gesund war, war ich gar nicht lebendig. Ich war nicht da. Es war recht oberflächlich. Aber als ich zurückkam, mit dem Blickwinkel des Schmetterlings, wurde mein wahres Ich wiedergeboren."